下垂体がんの遺伝カウンセリング: 情報による患者の支援
下垂体がん: この稀ではあるが致命的な病気を理解する
下垂体としても知られる下垂体は、脳の基部に位置する豆粒大の腺です。 それは、分泌されるホルモンを通じて多くの重要な身体機能を調節する上で重要な役割を果たします。 下垂体の腫瘍はよく見られますが、下垂体がんは非常にまれです。 米国で新たに下垂体がんと診断されるのは、毎年わずか約 100 ~ 200 人だけです。 しかし、依然として進行性の癌であり、早期に治療しなければ生命を脅かす可能性があります。 この記事では、下垂体がん、その原因、症状、診断、治療について詳しく説明します。
下垂体がんとは何ですか?
下垂体がんは、下垂体腺がんとしても知られ、下垂体の細胞に由来する悪性腫瘍を指します。 下垂体がんには、機能性がんと非機能性がんの 2 つの主なタイプがあります。 機能性下垂体がんは、プロラクチン、成長ホルモン、ACTH などのホルモンを過剰に分泌し、ホルモン関連の症状を引き起こします。 非機能性下垂体がんは過剰なホルモンを分泌しません。 下垂体がんは、下垂体自体の内部で発生したがんを意味する原発性がん、または体の他の場所で発生し下垂体に広がったがんを指す二次性/転移性がんのいずれかです。 原発性下垂体がんは通常、非常にまれです。
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原因と危険因子
下垂体がんの正確な原因はまだ不明です。 ただし、このまれな形態のがんを発症する可能性を高める可能性のあるいくつかの危険因子は次のとおりです。
– 遺伝学:多発性内分泌腫瘍症 1 型 (MEN 1) 症候群などの特定の遺伝性遺伝病はリスクを高めます。
– 過去の腫瘍: 非癌性下垂体腫瘍または嚢胞の病歴がある人は、下垂体癌のリスクが高くなります。
– 放射線被ばく: 他の病状のための頭頸部領域への以前の放射線治療は危険因子です。
症状
下垂体腫瘍の症状は、腫瘍の種類と大きさ、および過剰なホルモンを分泌するかどうかによって異なります。 一般的な症状は次のとおりです。
– 頭痛。
– かすみや複視などの視覚の問題。
倦怠感。
– 原因不明の体重増加または減少。
– 女性の月経不順。
– 性欲の減少。
– 過度の喉の渇きと排尿(腫瘍が過剰な ACTH を分泌する場合)。
– 大きな手、足、下顎(成長ホルモンが過剰に分泌されている場合)。
診断
症状が下垂体腫瘍の可能性を示している場合、医師は次のような検査を実施します。
– 脳の MRI スキャン: 下垂体の最良の画像が得られます。
– 血液検査: 血液中のホルモンレベルを検査し、どの下垂体ホルモンが影響を受けているかを判断します。
– 視力検査: 視野の変化を評価します。
– 生検: 下垂体腫瘍の場合に必要になることはほとんどありませんが、癌の診断を確定するために行われる場合があります。
下垂体がんの段階
下垂体がんは、どの程度まで増殖し転移したかに基づいて段階分けされます。
– ステージ 1: 腫瘍は小さく、下垂体に限定されています。
– ステージ 2: 腫瘍は大きくなりましたが、まだ腺内にとどまっています。
– ステージ 3: 腫瘍は脳と頭蓋底の周囲の構造に成長しています。
– ステージ 4: がんがリンパ節、または肝臓や骨などの体の他の領域に広がっています (転移がん)。
処理
治療法の選択肢は、腫瘍の段階と大きさ、そして全体的な健康状態によって異なります。 主な治療法は次のとおりです。
– 手術: 推奨される治療法は、鼻と副鼻腔を通して腫瘍を除去する経蝶形骨手術です。 腫瘍を完全に除去できれば治癒の可能性が最も高くなります。
– 放射線療法: 手術と併用、または手術が不可能な場合には単独で使用されます。 陽子線治療などのさまざまな種類の放射線が使用される場合があります。
– 化学療法: 他の治療法が効かなくなった転移性または再発がんに対しては、一部の化学療法薬が提供される場合があります。
– ホルモン療法: 腫瘍が機能している場合、過剰なホルモンレベルを制御します。
– モニタリング:治療後であっても、患者は再発の兆候を監視するために定期的な検査やスキャンによる生涯にわたるモニタリングが必要です。
予後
予後または見通しは診断時の段階によって異なりますが、一般に下垂体がんの場合は非がん性下垂体腫瘍に比べて不良です。 がんがまだ限局しているときに早期に診断して治療すると、長期寛解の可能性が最も高くなります。 ステージ 1 または 2 のがんの場合、手術が最も治癒の可能性が高くなります。 後期または転移期の転帰は不良ですが、併用療法により疾患を長期的に制御できる可能性があります。 注意深く管理すれば、切除可能な下垂体がんの 5 年生存率は約 85% です。
結論
要約すると、下垂体がんはありがたいことにまれではありますが、悪性度の高いがんであることに変わりはなく、診断されたら速やかに治療する必要があります。 症状、危険因子、診断、病期、および管理オプションを理解することは、患者と医師の両方にとって重要です。 手術、放射線、薬物療法の進歩により、予後は継続的です
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