発熱を繰り返すとき①(PFAPA症候群)

PFAPA症候群

昨年PPAPが流行していましたが

ちょっと見た目が似ているPFAPA症候群という病気があります

この病気は以下の略です。

PF Periodic Fever 周期性の発熱

A  Aphthous stomatitis 口内炎

P Pharyngitis 扁桃腺炎

A cervical Adenitis 頸部リンパ節炎

聞きなれない病名かもしれませんが、

このブログを見てくださった方の中にも患者さんはおられると思うので、

どうしてうちの子こんなに熱だすんだろう?という疑問の答えに

もしかしたらなるかもと思って書いてます。

この病気は5歳以下に発症して

症状は、名前のとおり

周期的に発熱して、口内炎や扁桃腺炎やリンパ節炎を起こす病気です。

その発熱発作は3-6日間で、その周期は3~8週間くらいと規則的です。

規則が一定なので、発熱する日を予測できる人もいます。

原因は不明なのですが、ウイルスや細菌の感染によるものではなく、体質的なものと考えていただくほうが良いです。

風邪とは異なるものなので、普通は咳や鼻汁、下痢嘔吐などの症状を伴いません。

そして数日発熱が続いて、発作がおさまると無症状になります。

この病気は全身倦怠感もつよく、血液検査での炎症反応や白血球上昇などもあるため

しばしば入院をすすめられることもあるかと思いますが、この病気であれば数日間で症状は自然におさまりますし、

ステロイド剤の投与により発熱の期間を短くすることもできます。

おそらく、「炎症所見の高い扁桃炎を繰り返すこども」として抗菌薬の投与が行われているケースの中には

この疾患の患者さんが隠れていると思われます。

ただしこの病気は、この病気だけに特徴的な検査などがないため

診断することはなかなか悩ましいものではあります。

・周期的に発熱する

・咳や鼻などの風邪症状がない

・抗菌薬が効かない

・ステロイド剤がよく効く

といった特徴で総合的に判断します。

そうまさにPPAPのように

I have 周期性の発熱  +口内炎 +扁桃腺炎+リンパ節炎 → PFAPA!!

周期的に発熱していて、「うちの子まさか?」という方は相談してみてください。

※発熱を繰り返す病気は他にもいくつかあり、少しづつ紹介していこうと思います。

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