臨床検査技師レベルでも解ける？他職種国家試験の画像・症例問題【第1回・医師117回A45】
今日からは、臨床検査技師レベルでも解けそうな「臨床検査技師以外の国家試験で出題された画像・症例問題」を取り上げていきます。今回は昨年の医師国家試験からです。
16歳の男子。全身倦怠感を主訴に来院した。幼少時から顔面の黄染を家族に指摘されていた。1週間前に罹患した感冒を契機に全身倦怠感が出現し軽快しないため受診した。父親にも貧血があるという。体温 36.8°C。脈拍 96/分、整。眼瞼結膜は貧血様で、眼球結膜に黄染を認める。胸骨右縁第2肋間を最強点とするLevine 2/6の収縮期雑音を聴取する。血液所見：赤血球 245万、Hb 6.5g/dL、Ht 23%、白血球 4,200、血小板 32万。血液生化学所見：総蛋白 6.4g/dL、アルブミン 3.8g/dL、総ビリルビン 4.8mg/dL、直接ビリルビン 0.7mg/dL、AST 29U/L、ALT 12U/L、LD 854U/L(基準 120〜245)。免疫血清学所見：CRP 0.3mg/dL、直接Coombs試験陰性。この患者の末梢血塗抹May-Giemsa染色標本(別冊No.19)を別に示す。
この患者に合併する可能性が高いのはどれか。2つ選べ。
a 胆石
b 脾腫
c 肝硬変
d 静脈血栓
e Raynaud現象
【問題の写真】
血液生化学所見ぐらいなら臨床検査技師でも分かりますので見ていきましょう。赤血球とヘモグロビンが低下していることから貧血を疑います。MCVは約93.9なので正球性貧血になります。MCHCは約28.3と低色素性、白血球はやや低め、血小板は高めの値を示しています。また間接ビリルビン(＝黄疸を認める)やLDの上昇もあります。検査数値の所見だけ見れば溶血性貧血となります。
問題文の他の部分を探してみます。注目したいのは「父親にも貧血がある」という部分。このことから、この患者は相同染色体の片方(片親由来)の原因遺伝子のバリアントをもっている、すなわち、常染色体顕性(優性)遺伝の疾患であることがわかります。その上でMay-Giemsa染色標本を見ると球状赤血球が見えることから、遺伝性球状赤血球症と判断できます。
遺伝性球状赤血球症は貧血・黄疸・脾腫が主な症状で、胆石がしばしば見られる疾患。よってこの問題はaとbが解答となります。
この疾患の特徴として、赤血球浸透圧抵抗が減弱することもあわせて覚えておきましょう。
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