NMOSDは、複数の中枢神経障害により、さまざまな症状が現れては消えるのを繰り返す病気です。これまで日本では、多発性硬化症（MS）の一部と考えられていましたが、治療の反応性が異なることなどから、現在ではMSとは異なる疾患と考えられるようになってきました。国の調査によると、NMOSDの当事者は約6,500人です。発症者は女性がとても多く、比較的高齢で発病することもあります。

NMOSDの詳細な原因は解明されていませんが、免疫システムに不具合が生じることで起こる神経免疫性疾患と考えられています。抗AQP4抗体（自己抗体）が関連するとされていますが、NMOSD特有の症状があっても、抗AQP4抗体は陰性という人もいます。最近では陰性だった人の一部に抗MOG抗体（これも自己抗体）陽性の人がいることが判明しましたが、これ以上のことはまだわかっていません。

親から子に病気が遺伝することはありませんが、病気の「なりやすさ」には遺伝的な要因が関わっていると考えられています。

特徴的な症状として、目の痛み、視力低下、視野欠損、ものが二重に見える複視などがあります。これ以外にも手足の症状や、嘔吐、しゃっくり、傾眠などもみられます。治療にはステロイド、免疫抑制薬、モノクローナル抗体製剤などが用いられます。