神経筋機能低下症例への呼吸管理：ACCP臨床実践ガイドライン

Respiratory Management of Patients with Neuromuscular Weakness: An American College of Chest Physicians Clinical Practice Guideline and Expert Panel Report
Akram Khan, et al.
CHEST journal, Published:March 13, 2023
DOI:https://doi.org/10.1016/j.chest.2023.03.011

NMDにおける呼吸管理のベストプラクティスに関する証拠は限られており、主に筋萎縮性側索硬化症における観察データに基づくものである。委員会は、6ヶ月ごとの肺機能検査は有益であり、臨床的に適切な場合にNIVを開始するために使用される可能性があることを発見した。NIVの設定に対する個別のアプローチは、NMDに関連した慢性呼吸不全と睡眠呼吸障害を持つ患者に有益である。リソースが許す限り、ポリソムノグラフィーまたはオーバーナイトオキシメトリーは、NIVの開始を導くのに役立つ。パネルでは、マウスピース換気、在宅機械換気への移行、唾液分泌管理、気道確保療法に関するガイドラインを提示した。
ガイドライン委員会は、NMDの病態は、肺機能の低下速度が異なる多様な疾患群であることを強調している。臨床医の役割は、ベッドサイドでの評価に加え、患者の嗜好や治療目標の尊重、QOLの考慮、意思決定における利用可能な資源の適切な使用など、患者や家族との共同意思決定を行うことである。

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提言・提案のまとめ

肺機能検査の使い方とタイミング

1. 呼吸器合併症のリスクがある神経筋疾患（NMD）患者には、管理決定の助けとなる肺機能検査（PFT）を推奨する（Good Practice Statement）。 備考 PFTは低コストの介入である。パネルは、地域の診療パターンに従って利用可能な場合、NMD患者においてforced or slow vital capacity (FVC or SVC) 、maximum inspiratory and expiratory pressure (MIP/MEP) or SNIP 、 PCFのスパイロメトリを検討を推奨する。

2. 呼吸不全のリスクがあるNMD患者には、特定のNMDの経過に合わせ、最低でも6ヶ月に1回の肺機能検査を行うことを推奨します。 (条件付き推奨、無評価のコンセンサスベースステートメント）。 備考 スパイロメトリーを実施する場合、パネルでは、地域の診療パターンや利用可能性に応じて、バイタルキャパシティFVCまたはSVC、MIP/MEP、SNIP、PCFのうち1つ以上を少なくとも6ヶ月に1回行うことを提案している。臨床医は、個々のNMDの進行速度に基づいて、検査頻度を調整する必要がある。

呼吸不全と睡眠関連呼吸障害のスクリーニング

3. PFTとオーバーナイトオキシメトリー（ONO）が正常なNMDの症候性患者に対して、臨床医は非侵襲的換気（NIV）が臨床的に適応かどうかを評価するために、ポリソムノグラフィー（PSG）を検討することを提案する（条件付勧告、エビデンスの確実性は非常に低い）。 備考 PSGは、PFTおよびONOが正常な症候性患者において、NIVの適応があるかどうかを評価するために使用することができる。そのためには、地域の適切な検査施設、できればADAアクセス、NMDプロトコル、NMD用機器、ベッドサイドの介護者のためのスペースが必要かもしれない。 臨床的な適応は、患者の年齢や病気の進行度によって異なる場合がある。小児患者にはPSGが好ましい選択肢となる場合がある。

非侵襲的人工呼吸の使用

4. NMDと慢性呼吸不全の患者には、NIVを用いた治療を推奨する（強い推奨、エビデンスの確実性が非常に低い）。 との備考がある。NIVの臨床的適応は、NMD、患者の年齢、疾患の進行速度によって異なる可能性がある。症状を伴う予測値の80％未満のFVC、症状を伴わない予測値の50％未満のFVC、または-40cmH2O未満のSNIP /MIP、または過呼吸に陥った場合は、個々のNMDに臨床的に示されたNIVの開始またはさらなる検査の実施を支持することになる。詳細は本文および付録を参照。

5. NMDと睡眠関連呼吸障害のある患者には、治療にNIVを使用することを勧める（条件付き勧告、エビデンスの確実性は非常に低い）。 備考 パネルでは、成人患者にはAASMの睡眠呼吸障害および低換気の基準を、小児患者にはERSの基準を用いることを提案している。

NIVを開始するための呼吸器パラメータ

6. NMD患者に対しては、NIV開始時期を予測するために、強制生命維持能力（FVC）、MIP/MEP、ONOなどの診断検査、あるいはPSGでの睡眠呼吸障害や低換気の証拠を用いることを提案する（条件付き勧告、証拠の確実性は非常に低い）。 備考 PSGは成人患者のNIV開始には必要なく、PFTの基準だけで十分である可能性がある。

7. NIVを必要とするNMD患者には、換気目標を達成するためにNIV治療を個別化することを勧める（条件付き勧告、エビデンスの確実性は非常に低い）。 備考 NIVは、換気モード、吸気時間、吸気圧・呼気圧などのパラメータを調整することで最適化することができる。ある換気モードを他の換気モードよりも支持する強力な証拠はないが、呼吸速度を上げると患者と換気装置の同期がよくなり、ガス交換が改善されるかもしれない。バルバーの障害がある患者は、NIVに耐えられず、十分な換気ができない場合がある。パネルでは、睡眠の質の継続的な評価、デジタルダウンロード、リーク、オキシメトリ（可能であればカプノグラフィ）、分泌物管理の最適化とともに最適な設定を決定することを提案している。

8. NMD で NIV を使用して嵩上げ機能が保たれている患者には、夜間マスク NIV の補助として、日中の換気支援にマウスピース換気（MPV）を推奨する（条件付き推奨、エビデンスの確度は非常に低い）との備考がある。MPVは機械的換気（MV）への移行を遅らせるために様々なNMDで使用されているが、特定のNMD（例：ALS）では肋骨症状の発現など、疾患特有の考慮事項により、この選択肢の使用を制限することがある。

機械式換気の使用

9. NIVに失敗したNMD患者やNIVに耐えられない患者（日中のNIV使用延長を含む）、塁壁機能の悪化、頻回の誤嚥、不十分な咳、十分な分泌物管理にもかかわらず胸部感染のエピソード、肺機能低下に対しては、NIVに代わるものとして気管切開による侵襲的在宅MVを提案する（条件付き推奨、エビデンスの確からしさは非常に低い）。 MVの使用に関する話し合いは、病気の経過の初期に開始し、ケアの目標についての話し合い、施設入所の必要性の可能性、介護者の負担を含めるべきである。パネルは、患者の好み、治療目標、QOLの考慮、利用可能な資源（費用と介護者）を判断材料として、分泌物管理と気道確保を最適化することを提案している。

唾液漏出症の管理

10. NMDと唾液漏出症の患者には、第一選択薬として抗コリン薬の治療試験を行い、副作用に比べて有益と思われる場合にのみ使用を継続することを勧める（条件付き勧告、エビデンスの確実性は非常に低い）。 備考 委員会は、安価な経口抗コリン薬の初期試験を提案する。また、より高価であるが、より長く作用する可能性のある抗コリンパッチ薬を、唾液漏出症の第一選択薬または第二選択薬として検討することができる。

11. 11.NMDと唾液漏出症で、抗コリン療法の副作用が十分でない、あるいは耐えられない患者には、唾液腺へのボツリヌス毒素（BT）療法を勧める（条件付き勧告、エビデンスの確実性は非常に低い）。 備考 BTの投与量については、個々の研究を参照されたい。臨床医がBTと放射線療法（RT）のどちらを先に検討すべきかは不明であり、地域の専門知識に基づいて判断することが可能である。

2. NMDと唾液漏出症で、抗コリン療法の効果が不十分な患者や副作用に耐えられない患者には、唾液腺放射線療法（RT）を勧める（条件付き推奨、エビデンスの確実性は極めて低い）。 備考 RTに関するデータは限られている。投与量については個々の研究を参照。臨床医がBTとRTのどちらを先に検討すべきかは不明であり、地域の専門知識に基づいて判断することができる。


エアウェイクリアランス療法
13. NMDと低換気の患者に対して、肺活量確保（LVR）と気道クリアランスのために舌咽頭呼吸を考慮することを臨床家に提案する（条件付き勧告、エビデンスの確実性は非常に低い）。 備考 LVRは低コストで、最小限の援助と訓練で患者が独立して行うことができる。

14. NMDで咳の効果が低下している患者には、咳の手技を単独で、あるいはLVRなどの他のモダリティに追加することを勧める（条件付き推奨、エビデンスの確実性は非常に低い）。 ジャーナル・プリプルーフの備考 咳を手動で補助する方法は低コストであるが、介護者の補助と訓練が必要である。

15. NMDで肺機能や咳の効果が低下している患者には、手持ちの蘇生バッグやマウスピースを使ったLVR（ブレススタッキング）を定期的に使用することを勧める（条件付き推奨、エビデンスの確実性は非常に低い）。 備考 携帯型装置またはマウスピースによるLVRは低コストであるが、介護者の援助と訓練が必要である。手動による咳の補助は、volume recruitment または機械的咳補助の呼気相に追加するとより効果的である。

16. NMDで咳の効果が低下し、代替技術で十分に改善できない患者には、定期的な機械的吸気-呼気（咳補助装置）の追加を提案する（条件付き勧告、エビデンスの確実性は非常に低い）。 備考：本勧告を実施するには、介護者の介助やトレーニング、機械的吸入・排出装置（咳補助装置）が必要であり、コスト増となるため、地域の資源を踏まえて検討する必要があります。

17. NMDで分泌物の排出が困難な患者には、分泌物の動員を目的に高226周波数胸壁振動（HFCWO）を使用することを提案する。さらに、HFCWOを咳止めやLVRなどの気道確保療法と併用することを提案する（条件付き勧告、エビデンスの確実性は非常に低い）。 備考：勧告を実施するには、介護者の援助や訓練、HFCWO装置が必要であり、コストが増加する可能性があるため、地域の資源や意思決定の共有に基づいて検討する必要があります。



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