巨人症の特徴と寿命・検査方法・遺伝はするのか…

巨人症の特徴
下垂体という臓器から分泌されるホルモンの一種、成長ホルモンの過剰な分泌によって引き起こされるのが巨人症です。

文字通り、成長ホルモンは身体の物理的な成長を促す働きがありますが、過剰に分泌されるようになると四肢の骨が必要量を超えて長くなり、同年代・同性の者と比べて著しく高身長、極端な発育を示すようになります。

各国によって巨人症の定義はまちまちと言えますが、日本人においては「同年齢同性の平均身長+標準偏差の3倍以上」がひとつの目安となります。

人口10万人あたり10人程度の患者数とされており、非常にまれな疾患のうちのひとつと言えます。

人間の骨は、骨の端にある軟骨の部分(骨端線)が伸び、骨に置き換わることでその長さを伸ばしていきますが、成長期を終え、ある年齢になると骨端線が閉じ、身体の物理的な成長を終えます。

したがって骨端線が閉じる前、特に二次性徴が現れる前に成長ホルモンの過剰分泌が行われるようになると、骨が長軸方向に著しく伸び、巨人症を呈するようになります。

骨端線閉鎖後の、つまり成人期における成長ホルモン過剰分泌は先端巨大症と呼ばれ、小児期の巨人症とは区別されています。

実際、骨端線閉鎖後から始まった成長ホルモン過剰分泌によっては、そこから骨の伸長(身長の増加)がみられることは基本的にありません。

また、巨人症はただ単に高身長を中心とした発育異常を示すばかりでなく、視覚の異常や脱力感、体毛の増加、皮膚の肥厚、さらに深刻な場合には心不全などの症状を示すこともあり、早期の診断と治療が必要となります。

さらに小児期における成長ホルモンの過剰分泌は、思春期の遅れや性器の発育不良を伴うこともあり、並存症状への十分な観察が欠かせません。

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