キャスルマン病は、リンパ節の細胞が異常増殖を引き起こす病気です。https://medicalnote.jp/diseases/キャッスルマン病 この病気には、単一のリンパ節に限られる単中心性キャスルマン病と、複数のリンパ節に広がる多中心性キャスルマン病の二つのタイプがあります。https://medicalnote.jp/diseases/キャッスルマン病 単中心性キャスルマン病は、手術でリンパ節を切除することで治癒することが多いですが、多中心性キャスルマン病は、免疫系の異常やウイルス感染などが原因で起こることが多く、重篤な全身症状を引き起こします。https://medicalnote.jp/diseases/キャッスルマン病

「キャスルマン病」とは、リンパ節の細胞が異常に増える病気です。この病気には「単中心性キャスルマン病」と「多中心性キャスルマン病」の2種類があります。単中心性キャスルマン病では、手術によって治療することができますが、多中心性キャスルマン病では免疫系の異常やウイルス感染が原因とされ、全身的な症状が現れます。

多中心性キャスルマン病に罹患した人は、40年間もの間、様々な苦しみに耐えなければなりませんでした。この病気は、発熱、発汗、体重減少、貧血、脾腫、肝腫などの症状を引き起こし、生活の質を低下させます。

キャスルマン病は、リンパ節の細胞が異常に増殖することで、発熱や倦怠感などの症状を引き起こす病気ですhttps://bing.com/search?q=キャスルマン病+家族。原因は不明ですが、ウイルス感染や遺伝的な要因が関係している可能性がありますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749。

キャスルマン病には、単一のリンパ節に限局する単中心性キャッスルマン病と、複数のリンパ節に広がる多中心性キャッスルマン病がありますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749。多中心性キャッスルマン病の中でも、ヒトヘルペスウイルス8型（HHV-8）というウイルスに感染していないものを特発性多中心性キャッスルマン病と呼びますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749。日本では、多中心性キャッスルマン病のほとんどが特発性多中心性キャッスルマン病ですhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749。

特発性多中心性キャッスルマン病は、日本では約1500人が罹患しておりhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749、年間の発症率は100万人あたり1人程度と推定されていますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749。発症年齢の中央値は50歳前後で、男性にやや多いとされていますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749。

特発性多中心性キャッスルマン病の治療法としては、抗IL-6レセプター抗体であるトシリズマブが主に用いられますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749https://www.nanbyou.or.jp/entry/5751。トシリズマブは、この病気で過剰に産生されるサイトカイン（免疫系の物質）であるIL-6の働きを阻害することで、炎症や腫れを抑える効果がありますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749https://www.nanbyou.or.jp/entry/5751。トシリズマブは2週間ごとに点滴で投与されますが、効果が不十分な場合は投与間隔を1週間にすることもできますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749https://www.nanbyou.or.jp/entry/5751。また、重症の場合は副腎皮質ステロイドや化学療法なども併用されることがありますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749https://www.nanbyou.or.jp/entry/5751。

特発性多中心性キャッスルマン病は完治することは少なく、長期的な治療や経過観察が必要ですhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749https://www.nanbyou.or.jp/entry/5751。しかし、トシリズマブの導入によって予後は大幅に改善されておりhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749https://www.nanbyou.or.jp/entry/5751、TAFRO症候群（血小板減少や全身性浮腫などを伴う重篤なタイプ）を除く場合は、10年全生存率が90%以上と報告されていますhttps://www.nanbyou.or.jp/entry/5749https://www.nanbyou.or.jp/entry/5751。