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【希少疾患を知る⑪】ベーチェット病

こんにちは!ペイシェントアクセス室です。
今日は、ベーチェット病という希少疾患について、どんな病気なのか簡単に紹介させて頂きたいと思います。

日本では約2万人

口腔粘膜、外陰部、眼、皮膚を中心に全身症状が出る慢性再発性の炎症性疾患です。難病情報センターによると、疾患当事者は約2万人とされています(令和4年度末現在特定医療費(指定難病)受給者証所持者数は約1万5,000人)。発症年齢は男女ともに20~40歳に多いという特徴があります。以前は男性に多い病気でしたが、最近では女性も増えてきました。しかし、症状は男性の方が重症化しやすく、内臓・血管・神経、眼病変は男性に多く見られます。一方、腸管病変はほとんど性差がありません。

ベーチェット病は、遺伝的要因と環境要因が重なり、白血球の働きが過剰になることが原因と考えられています。また、細菌やウイルスが体内に侵入することで、異常な免疫反応が起こることが原因とも考えられています。しかし現在までのところ、まだはっきりとした原因はわかっていません。

主な症状は、口腔粘膜のアフタ性潰瘍、外陰部潰瘍、皮疹、充血、眼の痛みなどです。その他、腸管に潰瘍ができる腸管型ベーチェット病では腹痛や下痢、男性に多い神経ベーチェットでは髄膜炎、片まひなどが見られます。治療には、ステロイド・免疫抑制剤・抗TNFα抗体製剤など、患者さんの重症度や症状に合わせたお薬が使用されます。

もっと詳しく知りたい方は、難病情報センター(指定難病56)などをご確認ください。

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