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【希少疾患を知る②】全身性強皮症

こんにちは!ペイシェントアクセス室です。
今日は、全身性強皮症(ぜんしんせいきょうひしょう)という希少疾患について、どんな病気なのか簡単に紹介させて頂きたいと思います。

日本では2万人以上

全身性強皮症は、皮膚や内臓が硬くなる変化が特徴の病気です。強皮症には「限局性」と「全身性」がありますが、限局性強皮症は皮膚のみに症状が出る病気で、全身性強皮症とは異なる疾患として区別されます。全身性強皮症も特徴により分類があり、また、症状や経過などは人によってさまざまです。日本に全身性強皮症の当事者は2万人以上いることが確認されており、男女比は1:12で女性に多く見られます。30~50歳代に発症することが多く、子どものうちに発症することはまれです。

全身性強皮症の詳細な原因は、まだ完全には解明されていませんが、異物を排除するための免疫の働きが自分自身にも向いてしまうこと(自己免疫)が大きく関わって、皮膚や血管の細胞が変化を起こすと考えられています。遺伝する病気ではありませんが、病気のかかりやすさには、ある程度遺伝が関わっていると考えられています。

特徴的な症状として、冷たいものを触ると手の指が青白くなる「レイノー現象」や、皮膚の硬化や色の変化、間質性肺炎などがあります。治療には、ステロイドや、それぞれの症状に対する薬剤が用いられています。レイノー現象に対しては、温かくすることが大事です。

もっと詳しく知りたい方は、難病情報センター(指定難病51)などをご確認ください。

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