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  • 膠原病マガジン ケリー Pearl ＆ Myth

    • 66本

    膠原病マガジン第一弾 Rheumatologistたちが、膠原病の成書「Firestein & Kelley's Textbook of Rheumatology, 11 editon」を通読して、わくわくポイントをPearl and Mythに落とし込んでいきます。隔週で4章ずつのアップを目標にやっていきます。

104 変形性関節症の病態生理

キーポイント・変形性関節症（OA）は関節全体の疾患で、関節軟骨の劣化、骨端部の骨の肥大（すなわち骨棘）、軟骨下硬化、滑膜と関節包の様々な生化学的・形態学的変化を特徴とする。 ・OA発症の危険因子としては、年齢、関節の位置、肥満、遺伝的素因、関節の不整列、外傷、性別などが挙げられる。 ・初期のOAにおける形態学的変化には、関節軟骨表面の不規則性、組織内の表在性裂開、プロテオグリカンの分布の変化などがある。 ・OA後期の変化としては、裂溝の深化、表面の凹凸の増大、最終的には関節軟

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    • 100 高尿酸血症と痛風の病因と病態

      キーポイント・尿酸は人間のプリン代謝の最終産物である。 ・血清尿酸塩濃度は、尿酸塩の産生と排泄のバランスによって決定される。・臨床的な高尿酸血症のほとんどは、腎臓による尿酸塩の排泄不足と関連している。 ・特定の有機アニオントランスポーター（OAT）は、腎臓による尿酸塩の排泄において中心的な役割を果たしている。 ・高尿酸血症とは、血清尿酸値が血清中の尿酸溶解度の限界である6.8mg/dLを超える場合をいう。 ・痛風の発症には、尿酸ナトリウム（MSU）結晶の析出を促進する高尿酸

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      • 91 オーバーラップ症候群

        キーポイント・混合性結合組織病(MCTD)のようなオーバーラップ結合組織病は、別個の疾患なの か、それとも古典的なリウマチ性疾患が進化した不完全な病態なのかをめぐって論争 がある。 ・いくつかの顕著な共通遺伝子座は、異なるリウマチ性疾患と関連しており、MCTDおよび類似の症候群の患者では臨床的特徴が重複している。 ・特徴的な自己抗体血清学的所見は、しばしば臨床症状、徴候および予後と相関し、重複結合組織病患者のより正確な表現型分類を可能にしている。 ・

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        • 88 全身性硬化症の病因と病態

          キーポイント・強皮症／全身性硬化症（SSc）は、比較的緩やかな遺伝的素因しか持たない原因不明の慢性疾患であり、環境や食事による誘因やエピジェネティックな修飾が原因であることが示唆されている。 ・SScは、免疫異常、微小血管障害、全身性線維化という3つの病態を反映して、様々な臨床症状を呈する。 ・臨床症状や免疫学的症状、疾患の経過や転帰、分子シグネチャーには患者間で顕著なばらつきがあり、SScの疾患サブセットやエンドフェノタイプの存在を示唆している。 ・小血管の損傷は早期に起

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        104 変形性関節症の病態生理

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        マガジン

        • 膠原病マガジン ケリー Pearl ＆ Myth
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        記事

          85　全身性エリテマトーデスの臨床的特徴

          キーポイント•全身性エリテマトーデス(SLE)は多臓器にわたる自己免疫疾患であり、再発寛解型の経過をとり、予後が非常に不安定であることが特徴である ・SLEは広範な自己抗体の産生を特徴とする。 ・診断には抗核抗体が最も感度が高く、抗二本鎖DNA抗体と抗Sm抗体が特異性が高い。 ・出産適齢期の女性、アフリカ系アメリカ人、アジア系、ヒスパニック系が最も罹患率が高く、有病率も高い。 ・全身症状、発疹、粘膜潰瘍、炎症性多発性関節炎、光線過敏症、血清炎が本疾患の最も一般的な臨床症状で

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          85　全身性エリテマトーデスの臨床的特徴

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          81　反応性関節炎

          キーポイント•反応性関節炎は、特定の感染症によって引き起こされる脊椎関節炎の一種である。 •反応性関節炎の診断は、関節外疾患を含む脊椎関節炎の症状と徴候、および以前の感染の証拠にかかっている。ただし、クラミジア誘発性反応性関節炎の感染のきっかけがははっきりしないことに注意する必要がある。 •反応性関節炎はしばしばself-limitingだが、しばしば慢性化する可能性がある。 •未分化脊椎関節炎は、末梢および軸の特徴を有することがある。 •未分化脊椎関節炎は暫定的な診断であ

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          81　反応性関節炎

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          78　シェーグレン症候群

          キーポイント・シェーグレン症候群は原発性または二次性で発症する。原発型は一般人口の0.06～1.5％にみられる。 ・シェーグレン症候群の臨床的特徴は、乾燥性角結膜炎（ドライアイ）、口腔乾燥症（ドライマウス）、耳下腺の腫脹である。 ・原発性シェーグレン症候群の腺外症状には、疲労、レイノー現象、多関節痛/関節炎、間質性肺疾患、神経障害、紫斑病などがある。 ・涙腺および唾液腺への慢性単核球浸潤が特徴的な病理組織所見である。 ・原発性シェーグレン症候群の診断は、ドライアイとドライ

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          72　関節リウマチの病因

          キーポイント・関節リウマチ（RA）は、マクロファージ、T細胞、B細胞、線維芽細胞、軟骨細胞、好中球、肥満細胞、樹状細胞など、多くの細胞タイプが関与する複雑な疾患である。 ・クラスII主要組織適合複合体（MHC）蛋白質、リン酸化酵素PTPN22、いくつかのペプチジルアルギニンデイミナーゼ、免疫応答を制御する多くの遺伝子など、いくつかの遺伝子がRAへの感受性や重症度に関与している。 ・修飾されたタンパク質（例えば、シトルリン化やカルバミル化など）に結合する潜在的に病原性の

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          67　細胞標的生物製剤と新たな治療標的：リツキシマブ、アバタセプト、その他の生物製剤

          キーポイント・リツキシマブは、関節リウマチ（RA）患者全般において有効な生物学的製剤であるが、血清陽性患者において最大の効果を示す。活動性の確立したRA患者を対象とした臨床試験では、1回1gのリツキシマブを2サイクル投与し、週1回メトトレキセートを経口投与することで、TNF遮断療法と同等の臨床効果が得られることが確認されている。 ・500mgを2回点滴する治療サイクルも有効であるが、より強固な臨床効果を示す患者の割合が低くなり、X線写真の進行が抑制されにくくなる可能性がある

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          67　細胞標的生物製剤と新たな治療標的：リツキシマブ、アバタセプト、その他の生物製剤

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          63 　グルココルチコイド療法　Glucocorticoid therapy

          キーポイント・グルココルチコイドの作用機序は、グルココルチコイド受容体とゲノムDNAとの相互作用に基づいており、高用量では非ゲノム的機序によって作用する可能性がある。 ・グルココルチコイドはその効力と生物学的半減期がかなり異なる。 ・コルチゾンとプレドニゾンは生物学的に不活性で、肝臓でそれぞれ生物学的に活性なコルチゾールとプレドニゾロンに変換される。 ・グルココルチコイドは、多くのリウマチ性疾患の治療の要であり続けている。グルココルチコイドの副作用のリスクは、疾患、併存疾

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          59　関節リウマチにおける自己抗体

          キーポイント・関節リウマチ（RA）における自己抗体は、診断および予後予測に有用である。 ・自己抗体の発現はRAの発症に先行しており、このことはRAの病態形成における自己抗体の役割の可能性を支持するとともに、この疾患の発症経路を決定する重要なツールであることを示唆している。 ・RAでは、シトルリン化に関与する成分（酵素と基質の両方）、化学的に修飾された自己抗原（カルバミル化およびマロンジアルデヒド-アセトアルデヒド[MAA]付加体）、および修飾されていないタンパク質を含む、多

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          55　線維筋痛症

          キーポイント線維筋痛症（Fibromyalgia：FM）は、脊髄と脳における疼痛処理の変化に伴って筋骨格系に由来する疼痛が中枢で増幅・維持される疾患である。 疼痛はFMの特徴的な症状であるが、疲労、リフレッシュできない睡眠、認知機能の愁訴、抑うつ、不安などの症状も健康関連QOLに大きな影響を与える。 FMの診断は、いくつかの有効な基準セットを用いた患者の申告に依存している。 他のリウマチ性疾患の患者は、一般集団よりもFMの有病率が高く、FMの併存は疾患活動性の評価

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          51　腰と膝の痛み

          キーポイント股関節痛や膝関節痛の鑑別診断は、病歴と身体診察で2~3種類に絞 ることができ、最終的に画像検査で診断を確定する。 最初の画像検査は、従来のX線写真を使用する。 膝の重要な構造の多くは、触診や誘発テストで簡単に調べることがで きる。 膝関節液貯留は多くの場合、内反症と関連している。 関節液貯留、関節包の圧痛、過伸展・過屈曲時の痛みがあれば、半月板断裂を疑 う。 変形性関節症の患者は、労作時にこわばりや痛みを訴えることが多い。 炎症性関節炎の場

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          44 リウマチ膠原病における超音波検査

          キーポイントリウマチ学における超音波検査(RhUS)は、診断と治療の両面でリウマチ専門医に利用されている。 RhUSは、関節や関節周囲構造の炎症性および非炎症性の状態を評価することができる。 パワードプラおよびカラードプラ(PD/CPD)は、理学的検査では明らかでない炎症性変化を検出することができ、管理決定の指針となる。 RhUSは、唾液腺や血管などリウマチ性疾患に関連する他の臓器系の評価も可能となっている。 はじめに・滑膜炎に対するカラードップラーの使用が19

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