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99章 インフラマソーム関連疾患の病態Pathogenesis of Inflammasome-Mediated Diseases
キーポイント インフラマソームは、センサー、カスパーゼ、アダプター、制御タンパク質、シャペロンタンパク質からなる細胞内の多タンパク質複合体で、病原体や危険シグナルを認識し、迅速に反応できる自然免疫センサーとして働く。 インフラマソームが活性化すると、IL-1βとIL-18が放出され、パイロプトーシスとして知られる一種の細胞死が起こる。 インフラマソームマの活性化は、転写から翻訳後修飾、タンパク質-タンパク質相互作用、受容体シグナル伝達など、複数のレベルで制御されている。
95章 結節性多発動脈炎と類縁疾患 Polyarteritis Nodosa and Related Disorders
キーポイント結節性多発動脈炎（PAN）は、免疫沈着がほとんどない、あるいは全くない中型動脈の血管炎を特徴とするが、特に抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連の小血管炎と比較すると、比較的まれである。 現在ではまれなPANのひとつは、B型肝炎ウイルスに起因するもので、通常、抗ウイルス療法、血漿交換、および/またはグルココルチコイドによく反応する。非B型肝炎関連PANは、全身性ANCA関連血管炎に用いられるのと同じ方法で、シクロホスファミドとグルココルチコイドを用いて積極的に治療す
90章 炎症性筋疾患と他の筋症 Inflammatory Diseases of Muscle and Other Myopathies
キーポイントミオパチーは、慢性的な筋力低下と他臓器への頻繁な浸潤を特徴とする筋疾患の一群である。 血清筋酵素値の上昇や筋電図異常がしばしばみられる。 組織学的には、炎症、筋線維の変性と再生の程度は様々である。 患者の中には、蛋白合成に関与する分子に結合する自己抗体を有するものがあり、これらの抗体はしばしば明瞭な臨床表現型と関連している。 副腎皮質ステロイドと免疫抑制剤は、ほとんどの炎症性筋疾患に対する一般的な治療法である。 はじめに 炎症性筋疾患は、慢性的な筋力低下
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84章 SLEの病態 Etiology and Pathogenesis of Systemic Lupus Erythematosus
キーポイント 全身性エリテマトーデス(SLE)は、炎症と組織障害を引き起こす自己抗体などの蛋白産物が産生され、免疫系の慢性的かつ反復的な活性化により発症する。 SLEは主に女性が罹患し、一般的に出産適齢期に発症することから、ホルモンやまだ解明されていない性関連因子が疾患発症に関与していることが示唆される。 遺伝的変異はSLEと関連しており、その多くは自然免疫系または適応免疫系の機能に関連している。補体欠損は最も高い発病リスクをもたらす。エンドソームToll様受容体経路
80章 ASとaxSpA Ankylosing Spondylitis and Other Forms of Axial Spondyloarthritis
キーポイント 強直性脊椎炎（AS）/axial脊椎関節炎の全領域は、放射線学的AS（修正ニューヨーク基準による）と非放射線学的AS/軸索疾患の両方からなる。 軸性脊椎関節炎の分類基準とMRIは、ASのスペクトルを拡大したが、特異性に欠ける。分類基準を診断ツールとして使用することは、過剰診断と不適切な管理につながる。 非放射線学的AS/軸索脊椎関節炎は、修正New York基準によるASよりも不均一である。 HLA-B27の有病率は大きく異なり、男性優位性はなく、患
73章 早期未分類関節炎 Evaluation and Management of Early Undifferentiated Arthritis
キーポイント 関節炎とは、臨床検査で明らかな滑膜の腫脹を指す。炎症性関節炎における「早期」の定義は、時代とともに変化してきた。 「未分化 "関節炎(UA)は除外診断であり、他の関節炎(例えば、関節リウマチ[RA])を定義する基準が進化したように、それに関連する特徴は時代とともに変化してきた。 初期のUA患者では、持続性関節炎やRAの発症を含む転帰を正確に予測することが重要であり、管理決定の指針となるいくつかのアルゴリズムが存在する。 現在使用可能な抗リウマチ薬を用い
