記事一覧
103章-その2 家族性自己炎症性症候群 Familial Autoinflammatory Syndromes
Pearl: メバロン酸キナーゼ欠乏症（MKD）は常染色体劣性遺伝性疾患である。患者の約75％は西ヨーロッパ出身である
comment: “Mevalonate kinase deficiency (MKD) is an autosomal recessively inherited disorder. Approximately 75% of patients are from West-
99章 インフラマソーム関連疾患の病態Pathogenesis of Inflammasome-Mediated Diseases
キーポイント
インフラマソームは、センサー、カスパーゼ、アダプター、制御タンパク質、シャペロンタンパク質からなる細胞内の多タンパク質複合体で、病原体や危険シグナルを認識し、迅速に反応できる自然免疫センサーとして働く。
インフラマソームが活性化すると、IL-1βとIL-18が放出され、パイロプトーシスとして知られる一種の細胞死が起こる。
インフラマソームマの活性化は、転写から翻訳後修飾、タンパ
95章 結節性多発動脈炎と類縁疾患 Polyarteritis Nodosa and Related Disorders
キーポイント結節性多発動脈炎（PAN）は、免疫沈着がほとんどない、あるいは全くない中型動脈の血管炎を特徴とするが、特に抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連の小血管炎と比較すると、比較的まれである。
現在ではまれなPANのひとつは、B型肝炎ウイルスに起因するもので、通常、抗ウイルス療法、血漿交換、および/またはグルココルチコイドによく反応する。非B型肝炎関連PANは、全身性ANCA関連血管炎に用いら
80章 ASとaxSpA Ankylosing Spondylitis and Other Forms of Axial Spondyloarthritis
キーポイント
強直性脊椎炎（AS）/axial脊椎関節炎の全領域は、放射線学的AS（修正ニューヨーク基準による）と非放射線学的AS/軸索疾患の両方からなる。
軸性脊椎関節炎の分類基準とMRIは、ASのスペクトルを拡大したが、特異性に欠ける。分類基準を診断ツールとして使用することは、過剰診断と不適切な管理につながる。
非放射線学的AS/軸索脊椎関節炎は、修正New York基準によるASよ
73章 早期未分類関節炎 Evaluation and Management of Early Undifferentiated Arthritis
キーポイント
関節炎とは、臨床検査で明らかな滑膜の腫脹を指す。炎症性関節炎における「早期」の定義は、時代とともに変化してきた。
「未分化 "関節炎(UA)は除外診断であり、他の関節炎(例えば、関節リウマチ[RA])を定義する基準が進化したように、それに関連する特徴は時代とともに変化してきた。
初期のUA患者では、持続性関節炎やRAの発症を含む転帰を正確に予測することが重要であり、管理決定の
70章 ビスホスホネート Bisphosphonates
キーポイント
ビスフォスフォネート（BP）は、経口吸収または静脈内注入のいずれによっても、骨表面のハイドロキシアパタイトへの迅速な分布または腎排泄をもたらす類似の化学構造を共有している。
骨表面に存在するビスフォスフォネートは破骨細胞に "標的 "とされ、破骨細胞はBPを吸収する前に溶解し、吸収ラクナに濃縮する。
破骨細胞を介する骨吸収の阻害は、骨粗鬆症の有効な治療、骨量減少の予防、骨ペー
47章 眼とリウマチ疾患 The Eye and Rheumatic Diseases
キーポイントぶどう膜炎の症状は、眼球内の炎症部位や発症の時間経過によって大きく異なる。
強直性脊椎炎は、北米やヨーロッパでぶどう膜炎を伴うことが最も多い全身性リウマチ性疾患である。
生涯のうちに、強直性脊椎炎患者の約40％に急性前部ぶどう膜炎が発症する。
サルコイドーシスはしばしばぶどう膜炎として現れる。
網膜血管炎患者のほとんどは全身性血管炎を合併しない。
強膜炎患者の多くは、関節リウ